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Thrombasthénie de Glanzmann

Les Plaquettes

Publiée le 07/06/2010

Identité

Schéma : Plaquette


CARACTERISTIQUES :
Nom : Thrombocytes 
Nombre : 250 000 à 300 000 par mm3
Taille : 2 à 5 microns
Production quotidienne : 500 000 000 000
Lieu de production : Moelle Osseuse Rouge
Mode de Fabrication : Thrombopoïèse

Rôle des Plaquettes

Une plaquette est un élément du sang qui se fragmente en petits éléments. Les plaquettes ne sont pas des cellules complètes mais de petits fragments de cellule. Elles sont un des composants indispensables à l'hémostase, c'est à dire dans la coagulation du sang. Si les plaquettes ne réalisaient pas cette tâche de coagulation, une simple coupure pourrait être mortelle.

Maladies liées aux Plaquettes

Maladie de Bernard et Soulier : Maladie rare.
Elle est causée par une anomalie à la surface de la plaquette, dans une zone appelée glycoprotéine Ib/IX. Il en résulte que les plaquettes n'arrivent pas à adhérer et à coller les unes aux autres au siège de la lésion.

Maladie de Glanzmann : Maladie rare
Cette maladie est causée par un déficit en une protéine de la surface de la plaquette, appelée glycoprotéine IIb/IIIa. Il en résulte que les plaquettes n'arrivent pas à former de clou plaquettaire (bouchon) pour colmater la brèche par où le sang fuit.

Syndrôme des Plaquettes Grises
Dans le déficit en granules alpha, on note une absence d'importantes protéines à l'intérieur des granules alpha dans la plaquette. Ce problème nuit à l'adhésion et à l'agrégation plaquettaires normales et à la réparation du vaisseau sanguin.

Syndrôme du Pool Vide
Dans le déficit en granules denses, on note l'absence des granules qui servent au stockage de certaines substances nécessaires à l'activation plaquettaire normale. Cette carence ralentit l'activation plaquettaire et la vasoconstriction.

Syndrôme de Scott : Maladie très rare
Les plaquettes n'arrivent pas à stimuler l'activation des protéines de la coagulation sanguine qui sont nécessaires à la formation du caillot de fibrine.

Certains troubles héréditaires affectant la fabrication des plaquettes se manifestent par une faible numération plaquettaire et des plaquettes de taille anormale. Nombre de ces maladies sont associées à d'autres problèmes de santé, comme : le Syndrôme de May-Hegglin, le Syndrôme d'Alport, le Syndrôme de Wiskott-Aldrich.

: Plaquettes - Thrombocyte - Moelle Osseuse - Thrombopoïèse - Sang - Hémostase - Coagulation - Glanzmann - Scott -
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Le Saviez-vous :

En 1949, pour répondre aux besoins de plasma pour soigner les ouvriers brulés dans l'explosion d'une usine à Vincennes, le CNTS, qui vient d'être créé, ouvre sa première antenne de collecte mobile, installée à la mairie.

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